特发性肺纤维化

　　特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是指病因不明，局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化，亦称隐源性纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎或Hamman—Rich综合征。本病发病机制尚不清楚，由于部分患者出现自身抗体，肺泡毛细血管壁上有免疫复合物沉积，而认为可能系自身免疫性疾病。[病理]肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。病情持续发展，肺组织病理改变亦不停地由早期向晚期发展，故在同一视野中可看到各阶段的病理变化，即肺泡炎、肺泡结构紊乱和蜂窝肺。[临床表现]分为急性型和慢性型。急性型极少见，多发生于儿童和青年，病程短，在2周至半年内死亡。绝大多数是慢性型，平均病程5～6年，最长可达15年。多在40至50岁发病，男性稍多。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检：呼吸浅速，两肺底吸气相Velcro啰音，似尼龙带拉开音。40％～80％患者有柞状指(趾)，晚期出现发绀，但对氧疗效果不理想，易反复出现自发性气胸，最终死于呼吸衰竭。早期虽有呼吸困难症状，但x线胸片可能基本正常或呈磨砂玻璃样变化，隐约可见小结节影（1mm）；中后期可出现两肺中下肺野弥散性网状或结节状阴影，病变渐向上肺发展，呈蜂窝肺。肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。实验室检查示血乳酸脱氢酶增高；类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。[治疗]本病以糖皮质激素治疗为主，慢性型起始剂量为泼尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，维持约4～8周后每周每次减5mg，待减量至20mg/d时，每周每次减2.5mg，以后10mg/d维持不应小于1年。在减量过程中如病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。疗程可延至2年甚至终身使用。如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼松龙500～1000mg/d，持续3～5天，病情稳定后该口服。治疗无效者，可改用或加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。